中新健康丨专家呼吁关注”蓝唇族“ 应尽早干预、联合治疗
2024-04-26 19:46:27
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中新网上海4月26日电(记者 陈静)肺动脉高压患者因缺氧常导致劳累后诱发疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛甚至晕厥@*，且多呈现嘴唇发蓝泛紫%#，被称为“蓝唇族”**。
在第13个世界肺动脉高压日到来之际%%%*#，上海市肺科医院循环科主任王岚教授26日接受记者采访时呼吁全社会提高对“蓝唇族”的认识水平和关注度%*#*#，让联合治疗、尽早达标等规范化诊疗惠及更多患者@%%%%。
王岚教授介绍@%，肺动脉高压是指肺血管结构或功能改变#@#，引起肺血管阻力和肺动脉压力异常升高的临床和病理生理综合征#@#%@。这位专家形象地将肺动脉比作连接心脏的一棵树#@%@#，通过氧合*%**，吸收新鲜的氧气输送给心脏%@@#@。
“罹患特发性肺动脉高压的患者@%@，好比这棵树的树杈出现问题@*，无法很好地吸收氧气@#*#，树杈#@，即输送的管子变得很细很细%@，血流上不去@@%%@，氧气就无法输送到心脏*@，人就会喘#*##*。”她说#****，肺动脉高压患者常常一运动就气喘不已#*，一活动就疲惫不堪%@@，时常胸闷、心悸@*@##，甚至连爬一层楼梯都很吃力##*。
肺动脉压力升高会导致右心负荷增加%*#@%，右心无法把血从肺动脉输回左心@%@**，全身脏器获得的新鲜血液比较少%#，患者可能出现一系列危险##@#%，轻则血压偏低、脑缺血%@，重则晕厥*##，甚至猝死*@%#。
长期肺动脉高压会引起右心室肥厚、扩张、功能不全*#@，最终出现右心衰竭甚至死亡#*%，因此@@#，肺动脉高压又被称为“心血管疾病中的癌症”#@*。为什么会出现“树杈”变厚、变细？王岚教授介绍#%*，除了遗传因素外@@#，药物风湿结缔组织疾病以及先天性心脏病等都可能引起肺动脉高压%@。一些特殊的药物、慢阻肺、慢性血栓等也是导致肺动脉高压的原因@*@@。
“疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足#@#，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数*@*。”不少患者因为缺乏科学的疾病管理理念而认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”“症状改善了就好了”%%，导致间断治疗或自行停药等情况@*#，反而加重了病情*#@。
这位专家指出%@##，“肺动脉高压是一种恶性进展性疾睝***。现赝不颊呱婧蜕钪柿�#%#%%，需要尽早进行干预治疗@*。”在肺动脉高压治疗中#*##，即使疾病严重程度低的患者仍有较高比例出现疾病恶化*@，短期症状改善并不意味着长期生存获益@@%#*，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后%*。
王岚教授表示：“因此%*@#*，进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要%###@，特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中#**@#，一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断##%%#。”王岚教授告诉记者@%#@，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准%@#**。
目前@@%%*，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一@%#。“在缺乏靶向药物治疗的年代@%%%*，肺动脉高压的自然预后差#@*，中位生存期不到3年%*，仅有约1/3的患者可以生存5年以上*@*。”王岚教授直言*#@*@，近年来*@#%，随着靶向药物在临床的广泛应用#%，肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高*#%%。相关研究显示*@，接受靶向药治疗的患者5年生存率可达96%##%。
王岚教授表示#@#%，其所在的上海市肺科医院#@%#*，肺动脉高压患者的十年生存率已超过七成%%。在临床中@*@%，治疗的一个关键是先让患者及家人认识正确肺动脉高压%#%@*，从恐惧中走出来##。
随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录*%，肺动脉高压患者药物的可及性和可负担性得到了大幅提高@*。”目前大部分患者能够接受联合治疗###@#，甚至三药治疗%%*%。“在采访中@%，王岚教授指出%@@#，起始靶向药物联合治疗**@%*，早期升级治疗方案#*#，有利于帮助患者尽早达标*@，实现更长久生存*%#*#。
“长期依从治疗和患者随访管理是关键*##%#。”王岚教授表示@*，在日常生活中%%%%，肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练@%@#，并避免肺部感染等情况*@##%。患者家属还要注意做好患者情绪管理和心理疏导*#*%，防止患者情绪起伏过大导致肺动脉压力升高#*。
她解释@##，肺动脉高压患者会因胃口差、进食量少而出现恶性营养失调#%，进一步加重病情#@#*。因此@#@，医生鼓励患者少食多餐、加强营养*%%*%。患者要严控水分摄入%*%，因为#%，其心脏功能比较弱@*#@，过量摄入水分*##*，容易引起浮肿@#*#。(完)
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