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中新网上海4月26日电(记者 陈静)肺动脉高压患者因缺氧常导致劳累后诱发疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛甚至晕厥#%@，且多呈现嘴唇发蓝泛紫*##%，被称为“蓝唇族”##*@。
在第13个世界肺动脉高压日到来之际@%#%@，上海市肺科医院循环科主任王岚教授26日接受记者采访时呼吁全社会提高对“蓝唇族”的认识水平和关注度#%**，让联合治疗、尽早达标等规范化诊疗惠及更多患者*#。
王岚教授介绍#*%@%，肺动脉高压是指肺血管结构或功能改变%###，引起肺血管阻力和肺动脉压力异常升高的临床和病理生理综合征#%。这位专家形象地将肺动脉比作连接心脏的一棵树@@，通过氧合**@##，吸收新鲜的氧气输送给心脏@@*。
“罹患特发性肺动脉高压的患者#*#，好比这棵树的树杈出现问题#%##%，无法很好地吸收氧气#%，树杈@**，即输送的管子变得很细很细%@，血流上不去#@%%，氧气就无法输送到心脏***%，人就会喘#@%#@。”她说*#*，肺动脉高压患者常常一运动就气喘不已%%@#，一活动就疲惫不堪*%%%，时常胸闷、心悸#%*#*，甚至连爬一层楼梯都很吃力#%*。
肺动脉压力升高会导致右心负荷增加*#%，右心无法把血从肺动脉输回左心@*@#%，全身脏器获得的新鲜血液比较少%#%@@，患者可能出现一系列危险@*#@#，轻则血压偏低、脑缺血*%，重则晕厥@%*，甚至猝死%*。
长期肺动脉高压会引起右心室肥厚、扩张、功能不全##%，最终出现右心衰竭甚至死亡@*#%，因此@*，肺动脉高压又被称为“心血管疾病中的癌症”*#。为什么会出现“树杈”变厚、变细？王岚教授介绍*#，除了遗传因素外%**，药物风湿结缔组织疾病以及先天性心脏病等都可能引起肺动脉高压#%@@@。一些特殊的药物、慢阻肺、慢性血栓等也是导致肺动脉高压的原因#%@。
“疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足**#，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数#*#。”不少患者因为缺乏科学的疾病管理理念而认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”“症状改善了就好了”*#，导致间断治疗或自行停药等情况@@，反而加重了病情@@%%%。
这位专家指出%@@%，“肺动脉高压是一种恶性进展性疾�%*@*。现赝不颊呱婧蜕钪柿�%@@，需要尽早进行干预治疗#%**%。”在肺动脉高压治疗中#*@%@，即使疾病严重程度低的患者仍有较高比例出现疾病恶化##**，短期症状改善并不意味着长期生存获益#@@，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后@*%。
王岚教授表示：“因此##，进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要@@@*，特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中%@%*，一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断@@@%。”王岚教授告诉记者#*##*，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准%#*。
目前%*%@@，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一##。“在缺乏靶向药物治疗的年代#*，肺动脉高压的自然预后差%*##，中位生存期不到3年@@，仅有约1/3的患者可以生存5年以上%#%。”王岚教授直言*%%*，近年来%*#，随着靶向药物在临床的广泛应用%#@，肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高%##。相关研究显示%%*，接受靶向药治疗的患者5年生存率可达96%%#@。
王岚教授表示*##%，其所在的上海市肺科医院*%#，肺动脉高压患者的十年生存率已超过七成**@@%。在临床中%#，治疗的一个关键是先让患者及家人认识正确肺动脉高压%@@，从恐惧中走出来@#*#*。
随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录@%，肺动脉高压患者药物的可及性和可负担性得到了大幅提高*###*。”目前大部分患者能够接受联合治疗%*@#*，甚至三药治疗#@#*#。“在采访中*@#，王岚教授指出@%%@%，起始靶向药物联合治疗*@#@，早期升级治疗方案*%#%#，有利于帮助患者尽早达标#%，实现更长久生存%%%%。
“长期依从治疗和患者随访管理是关键*##%#。”王岚教授表示##%，在日常生活中%*，肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练%%%@*，并避免肺部感染等情况@@%%。患者家属还要注意做好患者情绪管理和心理疏导@*%%，防止患者情绪起伏过大导致肺动脉压力升高%#*#。
她解释*@，肺动脉高压患者会因胃口差、进食量少而出现恶性营养失调##%%，进一步加重病情*%**%。因此#%##，医生鼓励患者少食多餐、加强营养#**@。患者要严控水分摄入@@，因为*@@#，其心脏功能比较弱*%#%，过量摄入水分*##，容易引起浮肿#@%%%。(完)
