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中新网上海4月26日电(记者 陈静)肺动脉高压患者因缺氧常导致劳累后诱发疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛甚至晕厥@*#，且多呈现嘴唇发蓝泛紫##%，被称为“蓝唇族”%#*#@。
在第13个世界肺动脉高压日到来之际@%#，上海市肺科医院循环科主任王岚教授26日接受记者采访时呼吁全社会提高对“蓝唇族”的认识水平和关注度##@@*，让联合治疗、尽早达标等规范化诊疗惠及更多患者@*@。
王岚教授介绍*#@，肺动脉高压是指肺血管结构或功能改变*@@%，引起肺血管阻力和肺动脉压力异常升高的临床和病理生理综合征@*。这位专家形象地将肺动脉比作连接心脏的一棵树**%，通过氧合%@@*%，吸收新鲜的氧气输送给心脏#*%#。
“罹患特发性肺动脉高压的患者@#@，好比这棵树的树杈出现问题*%@%#，无法很好地吸收氧气**###，树杈*%#*，即输送的管子变得很细很细@*@*%，血流上不去@@%*，氧气就无法输送到心脏#*%，人就会喘%%@。”她说%*，肺动脉高压患者常常一运动就气喘不已*%%%，一活动就疲惫不堪#*，时常胸闷、心悸@@@，甚至连爬一层楼梯都很吃力#@。
肺动脉压力升高会导致右心负荷增加#*，右心无法把血从肺动脉输回左心*%，全身脏器获得的新鲜血液比较少**%，患者可能出现一系列危险*%%#*，轻则血压偏低、脑缺血@@*，重则晕厥%**#，甚至猝死#*@*。
长期肺动脉高压会引起右心室肥厚、扩张、功能不全%#*%%，最终出现右心衰竭甚至死亡@*##，因此#@*@，肺动脉高压又被称为“心血管疾病中的癌症”@%%。为什么会出现“树杈”变厚、变细？王岚教授介绍*#*，除了遗传因素外%*%，药物风湿结缔组织疾病以及先天性心脏病等都可能引起肺动脉高压*@。一些特殊的药物、慢阻肺、慢性血栓等也是导致肺动脉高压的原因%#@。
“疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足#*@%，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数*%*#。”不少患者因为缺乏科学的疾病管理理念而认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”“症状改善了就好了”*%，导致间断治疗或自行停药等情况#%@，反而加重了病情%#@*%。
这位专家指出*@%，“肺动脉高压是一种恶性进展性疾�*%*。现赝不颊呱婧蜕钪柿�%##@%，需要尽早进行干预治疗@@@@#。”在肺动脉高压治疗中**@%#，即使疾病严重程度低的患者仍有较高比例出现疾病恶化%@@@#，短期症状改善并不意味着长期生存获益#*@#*，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后##@。
王岚教授表示：“因此@#*#%，进一步提高公众对肺动脉高压的认识十分重要**，特别是在患有先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病、有家族病史的高危人群中*%#@*，一旦出现相关症状要及时进行筛查诊断%*%*。”王岚教授告诉记者#*，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准@%@*。
目前#*，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一@@*#。“在缺乏靶向药物治疗的年代%#@#，肺动脉高压的自然预后差%@，中位生存期不到3年@*%*%，仅有约1/3的患者可以生存5年以上%@#。”王岚教授直言*#，近年来@#@#，随着靶向药物在临床的广泛应用*@##，肺动脉高压患者的长期生存率已经得到了显著提高*@。相关研究显示%##，接受靶向药治疗的患者5年生存率可达96%#*。
王岚教授表示*%*#@，其所在的上海市肺科医院*#%*，肺动脉高压患者的十年生存率已超过七成%@%。在临床中%*，治疗的一个关键是先让患者及家人认识正确肺动脉高压#%*@#，从恐惧中走出来#@@%@。
随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录@%#，肺动脉高压患者药物的可及性和可负担性得到了大幅提高**。”目前大部分患者能够接受联合治疗%##*，甚至三药治疗#%#。“在采访中#@，王岚教授指出#%*@，起始靶向药物联合治疗#*@，早期升级治疗方案@@*#，有利于帮助患者尽早达标*@@，实现更长久生存%@#。
“长期依从治疗和患者随访管理是关键%*。”王岚教授表示##@#，在日常生活中*#，肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练*%%，并避免肺部感染等情况@#*%。患者家属还要注意做好患者情绪管理和心理疏导*%，防止患者情绪起伏过大导致肺动脉压力升高##%*。
她解释#*##，肺动脉高压患者会因胃口差、进食量少而出现恶性营养失调#@，进一步加重病情*%。因此@@@%*，医生鼓励患者少食多餐、加强营养@#@。患者要严控水分摄入%*%，因为%##，其心脏功能比较弱**%@，过量摄入水分**%%，容易引起浮肿*%%%。(完)
